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仁济医院报道罕见硬化性黏液水肿病例
2024-08-05 14:10:18 江庆龄发布 来源:上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队，整理报道了一个硬化性黏液水肿的病例，介绍了该罕见疾病的经典临床表现，具有重要的教学价值，为同行提供了宝贵的参考。相关研究发表于《英国医学杂志》。
一名47岁的女性患者长期遭受皮肤丘疹与紧绷感的困扰，病程长达七年。她最初被初步诊断为“系统性硬化症”，但研究团队经过深入检查与评估，发现其症状远非如此。体格检查结果显示，患者面部、颈部、手背、前臂、躯干和腿部出现多个1-3毫米的无症状蜡样、皮肤色丘疹，并伴有色素沉着和关节活动度降低。进一步的实验室检查则排除了系统性硬化症和黏液性水肿的可能性，该患者最终被确诊为硬化性黏液水肿。
硬化性黏液水肿是是黏液水肿性苔藓的一种泛发形式，以广泛丘疹和硬皮病样皮疹为特征。该病极为罕见，发病率难以估算，且常伴随系统性损害，可能侵袭心血管、胃肠道、肺部、肌肉骨骼、肾脏乃至神经系统，引发严重并发症乃至威胁生命。硬化性黏液水肿需与多种罕见疾病（如系统性硬化症和硬肿病等）进行仔细鉴别，其中硬化性黏液水肿特有的坚硬、蜡样、密集分布且呈皮肤色的丘疹，成为了鉴别诊断中的关键线索。
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